{"id":1308,"date":"2024-09-04T13:24:07","date_gmt":"2024-09-04T11:24:07","guid":{"rendered":"https:\/\/mockup.c2cdigitale.com\/site_demo\/?page_id=1308"},"modified":"2024-10-25T10:15:20","modified_gmt":"2024-10-25T08:15:20","slug":"amvf-asso-nos-maladies-rares","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/mockup.c2cdigitale.com\/site_demo\/amvf-asso-nos-maladies-rares\/","title":{"rendered":"amvf.asso | Nos maladies rares"},"content":{"rendered":"

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Nos<\/span> maladies rares<\/span><\/h1>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb text_font_size=\u00a0\u00bb31px\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb-44px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

D\u00e9finitions et informations<\/p>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_text_color=\u00a0\u00bb#000000″ text_font_size=\u00a0\u00bb18px\u00a0\u00bb text_font_size_tablet=\u00a0\u00bb18px\u00a0\u00bb text_font_size_phone=\u00a0\u00bb18px\u00a0\u00bb text_font_size_last_edited=\u00a0\u00bbon|desktop\u00a0\u00bb text_orientation_tablet=\u00a0\u00bb\u00a0\u00bb text_orientation_phone=\u00a0\u00bbcenter\u00a0\u00bb text_orientation_last_edited=\u00a0\u00bbon|phone\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][\/et_pb_text][\/et_pb_column_inner][\/et_pb_row_inner][\/et_pb_column][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1″ module_id=\u00a0\u00bbvaisseaux\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb3px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_row column_structure=\u00a0\u00bb3_5,2_5″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb3_5″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Les vaisseaux du foie<\/span>, r\u00f4le et attaques possibles<\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb||-62px|||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Le foie a pour r\u00f4le majeur de remanier en permanence le sang, et en particulier le sang provenant du tube digestif, afin de l’adapter aux besoins des autres organes. Pour cela, comme tout autre organe, il dispose d’une art\u00e8re (qui y entre) et de\u00a0<\/span>veines h\u00e9patiques\u00a0(qui en sortent). Mais, de fa\u00e7on unique dans l’organisme, le foie dispose \u00e9galement d’une veine qui le p\u00e9n\u00e8tre (issue de l’intestin, de l’estomac et de la\u00a0<\/span>rate)\u00a0: la\u00a0<\/span>veine porte.<\/span><\/p>\n

 <\/p>\n

La quantit\u00e9 totale de sang parvenant au foie (et en sortant) repr\u00e9sente \u00e0 chaque
instant un quart de ce qui est pomp\u00e9 par le coeur, dont 1\/3 par l’art\u00e8re h\u00e9patique et
2\/3 par la\u00a0<\/span>veine porte.<\/p>\n

\u00a0<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=\u00a0\u00bb2_5″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_image src=\u00a0\u00bbhttps:\/\/mockup.c2cdigitale.com\/site_demo\/wp-content\/uploads\/2024\/09\/foie_img.webp\u00a0\u00bb title_text=\u00a0\u00bbfoie_img\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb44px|||||\u00a0\u00bb border_radii=\u00a0\u00bbon|4px|4px|4px|4px\u00a0\u00bb border_width_all=\u00a0\u00bb1px\u00a0\u00bb border_color_all=\u00a0\u00bb#FFFFFF\u00a0\u00bb box_shadow_style=\u00a0\u00bbpreset1″ global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][\/et_pb_image][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb-21px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Les attaques<\/span> de nos vaisseaux<\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Les principales atteintes consistent en l’obstruction des\u00a0<\/span>veines h\u00e9patiques\u00a0<\/span>(Syndrome de Budd-Chiari) ou de la\u00a0<\/span>veine porte\u00a0<\/span>(pylephl\u00e9bite ou cavernome portal). Dans certains cas, l’obstruction est secondaire \u00e0 une compression par une l\u00e9sion de voisinage. Le plus souvent, l’atteinte est dite primitive :\u00a0<\/span>thrombose\u00a0<\/span>(formation d’un caillot), d\u00e9clenchant une phl\u00e9bite (inflammation veineuse).<\/p>\n

Cette\u00a0<\/span>thrombose\u00a0<\/span>survient dans un contexte de tendance excessive du sang \u00e0 coaguler, ou\u00a0<\/span>\u00e9tats prothrombotiques. Certains \u00e9tats sont h\u00e9r\u00e9ditaires :\u00a0<\/span>Facteur V Leiden, mutation du facteur 2, d\u00e9ficit en prot\u00e9ine C, en prot\u00e9ine S ou en antithrombine. D’autres sont acquis au cours de la vie\u00a0:\u00a0<\/span>syndromes my\u00e9loprolif\u00e9ratifs primitifs,\u00a0<\/span>syndrome des antiphospholipides,\u00a0<\/span>h\u00e9moglobinurie paroxystique nocturne, contraception orale, ou grossesse. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, une combinaison de plusieurs causes est n\u00e9cessaire. Les raisons pour lesquelles la\u00a0<\/span>thrombose\u00a0<\/span>se forme dans les\u00a0<\/span>veines h\u00e9patiques\u00a0<\/span>ou la\u00a0<\/span>veine porte, et non ailleurs dans l’organisme, ne sont pas toujours \u00e9lucid\u00e9es.<\/p>\n

Source:\u00a0Centre de R\u00e9f\u00e9rence des Maladies Vasculaires du Foie (CRMVF) H\u00f4pital Beaujon.<\/p>\n

[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row module_id=\u00a0\u00bbmaladies\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb header_2_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Nos maladies rares – D\u00e9finitions<\/span><\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_accordion _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb closed_toggle_line_height=\u00a0\u00bb0.3em\u00a0\u00bb border_color_all=\u00a0\u00bb#E02B20″ global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbAd\u00e9nome H\u00e9patique\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bbon\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

L’ad\u00e9nome h\u00e9patocellulaire (AH) est une tumeur b\u00e9nigne rare du foie.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbAn\u00e9vrysme art\u00e9riel h\u00e9patique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

L\u00e9sion vasculaire circonscrite, se d\u00e9veloppant sur le trajet de l’art\u00e8re h\u00e9patique, par dilatation de ses parois et communiquant avec sa lumi\u00e8re, \u00e0 la fa\u00e7on d’une poche ou d’un ventre renfl\u00e9.<\/p>\n

Les causes d’an\u00e9vrysme art\u00e9riel h\u00e9patique peuvent \u00eatre une malformation cong\u00e9nitale, une infection, ou l’ath\u00e9rome.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbBloc intrah\u00e9patique non cirrhotique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Obstacle au flux portal, constitu\u00e9 par des l\u00e9sions situ\u00e9es dans le foie lui-m\u00eame.<\/p>\n

La plupart des causes d’un tel bloc sont repr\u00e9sent\u00e9es par les maladies conduisant \u00e0 la cirrhose (consommation dangereuse d’alcool\u00a0; diab\u00e8te, ob\u00e9sit\u00e9, et troubles m\u00e9taboliques similaires,\u00a0<\/span>h\u00e9patite<\/a>\u00a0<\/span>virale, surcharge en fer).<\/p>\n

Mais dans certains cas, la cause de ce bloc n’est pas une cirrhose\u00a0: on parle alors de bloc intrah\u00e9patique non cirrhotique. La cause du bloc est alors soit une obstruction des petites ramifications de la\u00a0<\/span>veine porte<\/a>\u00a0<\/span>(veinopathie portale oblit\u00e9rante<\/a>)\u00a0; soit un remaniement de la disposition des \u00e9l\u00e9ments de soutien (la charpente) du tissu h\u00e9patique qui d\u00e9forme les petits vaisseaux du foie (\u00ab\u00a0trouble de l’architecture\u00a0\u00bb). Ce bloc (ou obstacle) entra\u00eene une\u00a0<\/span>hypertension portale<\/a>.<\/p>\n

De nombreuses affections peuvent conduire, bien que rarement, \u00e0 un bloc intrah\u00e9patique non cirrhotique.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbCavernome portal\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Ensemble form\u00e9 par les vaisseaux collat\u00e9raux qui se forment en cas d’obstruction de la veine porte.<\/p>\n

Ces vaisseaux collat\u00e9raux se d\u00e9veloppent \u00e0 partir de petits vaisseaux pr\u00e9existants du syst\u00e8me porte mais prennent une taille et un trajet contourn\u00e9 exag\u00e9r\u00e9s. Ils prennent naissance du syst\u00e8me porte en amont de l’obstacle et retournent au syst\u00e8me porte en aval de l’obstacle. Ils permettent donc de r\u00e9tablir, dans une certaine mesure, le flux portal vers le foie, mais au prix d’une r\u00e9sistance augment\u00e9e.<\/p>\n

Il est donc toujours accompagn\u00e9 d’une\u00a0<\/span>hypertension portale<\/a><\/p>\n

La principale cause du cavernome de la veine porte est la\u00a0<\/span>Thrombose<\/a>\u00a0<\/span>.<\/p>\n

C’est donc un synonyme de thrombose chronique de la veine porte.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbCholangiopathie idiopathique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Atteinte localis\u00e9e ou \u00e9tendue, des voies biliaires intra- ou extra-h\u00e9patiques, sans cause identifiable par les moyens m\u00e9dicaux actuels.<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbCholangiopathie isch\u00e9mique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Atteinte localis\u00e9e ou \u00e9tendue, des voies biliaires intra- ou extra-h\u00e9patiques, due \u00e0 une insuffisance de l’apport art\u00e9riel vers ces voies biliaires.<\/p>\n

La cause de cette insuffisance peut \u00eatre une atteinte des grosses art\u00e8res h\u00e9patiques ou une atteinte diffuse des petites art\u00e8res des voies biliaires formant le\u00a0<\/span>Plexus p\u00e9ri-biliaire<\/a><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbDilatation sinuso\u00efdale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Atteinte de la\u00a0<\/span>microcirculation h\u00e9patique<\/a>, par dilatation des capillaires sinuso\u00efdes h\u00e9patiques.<\/p>\n

La dilatation sinuso\u00efdale peut \u00eatre secondaire \u00e0 un obstacle en aval (sur les veines h\u00e9patiques ou la veine cave inf\u00e9rieure, ou \u00e0 une congestion due \u00e0 une atteinte cardiaque.<\/p>\n

Il y a de nombreuses, mais tr\u00e8s rares, autres causes de dilatation sinuso\u00efdale sans obstacle\u00a0:
Maladie de Crohn,
infection s\u00e9v\u00e8re,
\u00e9tat prothrombotique<\/a>,<\/p>\n

Dans bien des cas, la cause ne peut \u00eatre identifi\u00e9e.<\/p>\n

La dilatation sinuso\u00efdale est souvent associ\u00e9e \u00e0 une fibrose p\u00e9risinuso\u00efdale.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbDysk\u00e9ratose cong\u00e9tinale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Syndrome de dysplasie ectodermique rare se pr\u00e9sentant souvent par la triade classique de dysplasie ungu\u00e9ale, anomalies de la pigmentation cutan\u00e9e et leucoplasie buccale, associ\u00e9 \u00e0 un risque \u00e9lev\u00e9 d’insuffisance m\u00e9dullaire et de cancer.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbFibrose p\u00e9risinuso\u00efdale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Accumulation de fibres de collag\u00e8ne dans l’\u00a0<\/span>Espace de Disse<\/a>\u00a0<\/span>.<\/p>\n

Elle peut \u00eatre responsable d’une\u00a0<\/span>hypertension portale<\/a>.<\/p>\n

Elle est fr\u00e9quente au cours des intoxications par la vitamine A.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbFistule art\u00e9rio-portale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Trajet anormal faisant communiquer en permanence, une branche de l’art\u00e8re h\u00e9patique, avec une branche de la veine porte.<\/p>\n

Les causes peuvent en \u00eatre une malformation cong\u00e9nitale, un traumatisme, un geste chirurgical.<\/p>\n

Parfois, la fistule appara\u00eet spontan\u00e9e.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbFistule art\u00e9rio-veineuse h\u00e9patique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Trajet anormal, faisant communiquer entre eux une branche de l’art\u00e8re h\u00e9patique et une branche des veines h\u00e9patiques.<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbFONTAN \u2013 C\u0153ur univentriculaire\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Malformation cardiaque cong\u00e9nitale caract\u00e9ris\u00e9e par la pr\u00e9sence d’auricules reli\u00e9es partiellement ou enti\u00e8rement \u00e0 une seule cavit\u00e9 ventriculaire fonctionnelle. Les manifestations cliniques incluent insuffisance cardiaque congestive, retard de croissance, cyanose, hypoxie syst\u00e9mique et retard du d\u00e9veloppement. Les signes additionnels caract\u00e9ristiques sont : calculs biliaires, diath\u00e8se h\u00e9morragiques et hyperviscosit\u00e9 (fatigue, c\u00e9phal\u00e9es, malaises\/\u00e9tourdissements, troubles visuels, paresth\u00e9sies, myalgies, processus de pens\u00e9e alt\u00e9r\u00e9). L’ob\u00e9sit\u00e9 est rare.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbH\u00e9mangioendoth\u00e9liome \u00e9pith\u00e9lio\u00efde\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Tumeur vasculaire rare caract\u00e9ris\u00e9e par une l\u00e9sion solitaire dans les tissus mous superficiels ou profonds des membres, d’origine vasculaire, apparaissant sous la forme d’une masse intravasculaire fusiforme infiltrant \u00e9galement les tissus environnants. Elle est compos\u00e9e de cellules endoth\u00e9liales vasculaires \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes dispos\u00e9es en cordons courts et diss\u00e9min\u00e9es dans un stroma myxohyalin. Les patients pr\u00e9sentent un nodule souvent douloureux qui peut \u00eatre associ\u00e9 \u00e0 un oed\u00e8me ou une thrombophl\u00e9bite. Dans les h\u00e9mangioendoth\u00e9liomes \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes classiques d\u00e9pourvus de caract\u00e9ristiques histologiques atypiques, le taux de m\u00e9tastases et la l\u00e9talit\u00e9 sont faibles.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbHyperplasie nodulaire r\u00e9g\u00e9n\u00e9rative\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Transformation de la disposition microscopique des h\u00e9patocytes du parenchyme h\u00e9patique, qui forment des nodules (petites boules) l\u00e0 o\u00f9 ils formaient des trav\u00e9es (disposition en colonnes).<\/p>\n

A cot\u00e9 des zones nodulaires qui ont donn\u00e9 son nom \u00e0 cette entit\u00e9, il existe en fait des zones atrophiques. On a interpr\u00e9t\u00e9 cet ensemble comme une r\u00e9action \u00e0 une in\u00e9galit\u00e9 de l’irrigation h\u00e9patique microscopique avec des zones mal irrigu\u00e9es qui s’atrophient et des zones bien irrigu\u00e9es, qui s’hypertrophient.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbHypertension portale idiopathique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Hypertension portale<\/a>\u00a0<\/span>en l’absence d’obstacle d\u00e9celable sur le veine porte et les veines h\u00e9patiques, en l’absence de cirrhose.<\/p>\n

Ce terme est parfois utilis\u00e9 comme synonyme de bloc intrah\u00e9patique non cirrhotique.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbHypertension portale non cirrhotique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Hypertension portale<\/a>\u00a0<\/span>survenant en l’absence d’obstacle sur la veine porte et les veines h\u00e9patiques, en dehors de la cirrhose.<\/p>\n

Elle est associ\u00e9e \u00e0 des affections ayant en commun une atteinte de la microcirculation entra\u00eenant une h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 de la perfusion h\u00e9patique.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbInfarctus veineux m\u00e9sent\u00e9rique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

N\u00e9crose h\u00e9morragique (\u00ab\u00a0infarctus\u00a0\u00bb ou \u00ab\u00a0infarcissement\u00a0\u00bb c’est-\u00e0-dire destruction d’un tissu avec infiltration par du sang) d’une portion d’intestin, en raison d’une obstruction de sa veine de drainage (veine m\u00e9sent\u00e9rique sup\u00e9rieure ou inf\u00e9rieure).<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbMaladie de Caroli\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Maladie h\u00e9patique cong\u00e9nitale rare caract\u00e9ris\u00e9e par des dilatations kystiques non obstructives des voies biliaires intrah\u00e9patiques et, plus rarement, extra-h\u00e9patiques.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bb Maladie vasculaire porto-sinuso\u00efdale (MVPS)\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

La\u00a0maladie vasculaire porto-sinuso\u00efdale (MVPS) est une maladie\u00a0rare du foie\u00a0caract\u00e9ris\u00e9e par l’absence de cirrhose et par la pr\u00e9sence d’alt\u00e9rations des petits vaisseaux \u00e0 l’int\u00e9rieurs du foie (\u00ab\u00a0veinules portes\u00a0\u00bb et\/ou \u00ab\u00a0sinuso\u00efdes\u00a0\u00bb). L’analyse au microscope\u00a0du foie des malades atteints de MVPS peut montrer des l\u00e9sions appel\u00e9es\u00a0\u00a0\u00a0\u00ab\u00a0veinopathie portale oblit\u00e9rante\u00a0\u00bb et\/ou \u00ab\u00a0hyperplasie nodulaire r\u00e9g\u00e9n\u00e9rative\u00a0\u00bb et\/ou \u00ab\u00a0cirrhose septale incompl\u00e8te\u00a0\u00bb. Les malades atteints de MVPS peuvent avoir -ou pas- des signes\u00a0d’hypertension portale. Les manifestations cliniques de la MVPS\u00a0peuvent \u00eatre\u00a0une grosse rate (spl\u00e9nom\u00e9galie), une\u00a0h\u00e9morragie digestives li\u00e9 \u00e0 un saignement de\u00a0varices gastro-oesophagiennes, des douleurs\u00a0abdominales li\u00e9es \u00e0 une thrombose porte,\u00a0\u00a0ou plus rarement du liquide dans l’abdomen (ascite).<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbMaladie veino-occlusive\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Pathologie r\u00e9sultant de l’obstruction concentrique non-thrombotique de la lumi\u00e8re des veinules h\u00e9patiques, en l’absence de l\u00e9sion primitive ou de thrombose des veines h\u00e9patiques.<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbP\u00e9liose h\u00e9patique (peliosis hepatis)\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Formation de cavit\u00e9s sanguines de taille variable (1mm \u00e0 plusieurs cm), bord\u00e9es par des h\u00e9patocytes, en rapport avec la dilatation inhomog\u00e8ne des sinuso\u00efdes h\u00e9patiques, pouvant aboutir \u00e0 la formation de v\u00e9ritables \u00ab\u00a0lacs sanguins\u00a0\u00bb.<\/p>\n

Une p\u00e9liose peut \u00eatre pr\u00e9sente dans de multiples situations\u00a0:
infections (tuberculose, py\u00e9lon\u00e9phrite, maladie des griffes du chat),
m\u00e9dicaments (azathioprime, androg\u00e8nes,..),
tumeurs,
etc.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbScl\u00e9rose h\u00e9patoportale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

R\u00e9tr\u00e9cissement fibreux des veines portes et de leurs branches intrah\u00e9patiques, associ\u00e9 \u00e0 des septa fibreux d\u00e9velopp\u00e9s \u00e0 partir des espaces portes.<\/p>\n

Ce terme est pratiquement synonyme de veinopathie portale oblit\u00e9rante.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbShunt porto cave cong\u00e9nital\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Passage de sang, \u00e0 la faveur d’une communication anormale, entre une veine d’origine portale et une veine d’origine cave, existant depuis la naissance.<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbSyndrome d’obstruction sinuso\u00efdale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Affection caract\u00e9ris\u00e9e par une l\u00e9sion des cellules endoth\u00e9liales des capillaires sinuso\u00efdes, d’origine toxique, aboutissant \u00e0 leur n\u00e9crose, leur d\u00e9collement, et leur transport passif vers la paroi des petites veines h\u00e9patiques o\u00f9 elles se bloquent. Les principaux agents responsables sont\u00a0:<\/span>
les rayons ionisants,<\/span>
la chimioth\u00e9rapie anticanc\u00e9reuse,<\/span>
la pr\u00e9paration \u00e0 la greffe de\u00a0<\/span>moelle osseuse<\/a>,<\/span>
et des substances d’origine v\u00e9g\u00e9tales (alcalo\u00efdes de la pyrrolizidine).<\/span><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbSyndrome de Budd-Chiari\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Ensemble des cons\u00e9quences d’une obstruction du drainage veineux h\u00e9patique, quel que soit le si\u00e8ge de l’obstacle, des veinules h\u00e9patiques jusqu’\u00e0 la partie terminale de la veine cave inf\u00e9rieure, et quelle que soit la cause de l’obstruction.<\/p>\n

Par convention, on exclut du syndrome de Budd-Chiari, la\u00a0<\/span>maladie veino-occlusive<\/a>\u00a0<\/span>(ou syndrome d’obstruction sinuso\u00efdale), o\u00f9 l’atteinte initiale porte sur la cellule endoth\u00e9liale des capillaires sinuso\u00efdes h\u00e9patiques, et non pas sur le syst\u00e8me des veines h\u00e9patiques, contrairement \u00e0 l’interpr\u00e9tation initiale.<\/p>\n

On classifie le syndrome de Budd-Chiari en syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire.<\/p>\n

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est la cons\u00e9quence d’une obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pari\u00e9tale). Le plus souvent, il s’agit d’une thrombose veineuse, plus rarement d’une membrane (st\u00e9nose localis\u00e9e) ou d’une st\u00e9nose plus \u00e9tendue.<\/p>\n

Le syndrome de Budd Chiari secondaire est d\u00e9fini par une obstruction par du mat\u00e9riel d’origine extravasculaire (tumeur, parasite) ou par une compression extrins\u00e8que.<\/p>\n

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est expliqu\u00e9 par la pr\u00e9sence d’\u00a0<\/span>\u00e9tats prothrombotiques<\/a>.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbThrombose de l’art\u00e8re h\u00e9patique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

M\u00e9canisme r\u00e9sultant en la formation d’un thrombus dans la lumi\u00e8re de l’art\u00e8re h\u00e9patique.<\/p>\n

Cette affection est g\u00e9n\u00e9ralement due \u00e0 un\u00a0<\/span>\u00e9tat prothrombotique<\/a>.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbThrombose de la veine m\u00e9sent\u00e9rique sup\u00e9rieure\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

M\u00e9canisme r\u00e9sultant en la formation d’un thrombus dans la lumi\u00e8re de la veine m\u00e9sent\u00e9rique sup\u00e9rieure.<\/p>\n

Cette affection est g\u00e9n\u00e9ralement due \u00e0 un\u00a0<\/span>\u00e9tat prothrombotique<\/a>.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbThrombose de la veine spl\u00e9nique\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

M\u00e9canisme r\u00e9sultant en la formation d’un thrombus dans la lumi\u00e8re de la veine spl\u00e9nique.<\/p>\n

Cette affection est g\u00e9n\u00e9ralement due \u00e0 un\u00a0<\/span>\u00e9tat prothrombotique<\/a>.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbThrombose des veines h\u00e9patiques\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

M\u00e9canisme r\u00e9sultant en la formation d’un thrombus dans la lumi\u00e8re des veines h\u00e9patiques.<\/p>\n

Ce terme est synonyme de celui de syndrome de Budd-Chiari primitif.<\/p>\n

Cette affection est g\u00e9n\u00e9ralement due \u00e0 un\u00a0<\/span>\u00e9tat prothrombotique<\/a><\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbThrombose portale\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

M\u00e9canisme r\u00e9sultant en la formation d’un thrombus dans la lumi\u00e8re du tronc de la veine porte ou de ses branches droite ou gauche.<\/p>\n

Cette affection est g\u00e9n\u00e9ralement due \u00e0 un\u00a0<\/span>\u00e9tat prothrombotique<\/a>.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][et_pb_accordion_item title=\u00a0\u00bbVeinopathie portale oblit\u00e9rante\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb open=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\n

L\u00e9sion des veinules portales aboutissant \u00e0 leur obstruction.<\/p>\n

Ces l\u00e9sions sont souvent associ\u00e9es \u00e0 des septa (singulier septum) fibreux, \u00e0 une dilatation sinuso\u00efdale, et \u00e0 une\u00a0<\/span>hyperplasie nodulaire r\u00e9g\u00e9n\u00e9rative<\/a>.<\/p>\n

Les causes connues sont l’exposition \u00e0 certains toxiques (arsenic, monom\u00e8re de chlorure de vinyle, sulfate de thorium) et certains\u00a0<\/span>\u00e9tats prothrombotiques<\/a>.<\/p>\n

Les cons\u00e9quences se r\u00e9sument \u00e0 une\u00a0<\/span>hypertension portale<\/a>, habituellement sans retentissement sur les fonctions h\u00e9patiques.<\/p>\n

[\/et_pb_accordion_item][\/et_pb_accordion][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Source:\u00a0Centre de R\u00e9f\u00e9rence des Maladies Vasculaires du Foie (CRMVF) H\u00f4pital Beaujon.<\/em><\/p>\n

[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1″ custom_padding_last_edited=\u00a0\u00bbon|phone\u00a0\u00bb module_id=\u00a0\u00bbsignes\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb background_image=\u00a0\u00bbhttps:\/\/mockup.c2cdigitale.com\/site_demo\/wp-content\/uploads\/2024\/09\/Img_foie3-scaled.webp\u00a0\u00bb background_size=\u00a0\u00bbcontain\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbcenter_right\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb14px|||||\u00a0\u00bb custom_padding_tablet=\u00a0\u00bb14px|||||\u00a0\u00bb custom_padding_phone=\u00a0\u00bb14px|33px||33px|false|true\u00a0\u00bb background_last_edited=\u00a0\u00bbon|phone\u00a0\u00bb background_enable_image_phone=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_row column_structure=\u00a0\u00bb3_5,2_5″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb width=\u00a0\u00bb100%\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb3_5″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb||||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Les signes (sympt\u00f4mes<\/span>) de nos maladies<\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb-16px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Au moment o\u00f9 se forme la\u00a0<\/span>thrombose<\/a>, les signes sont tr\u00e8s divers\u00a0:<\/p>\n

– aucun signe ou des signes bien banals\u00a0;<\/p>\n

– ailleurs, signes tr\u00e8s marqu\u00e9s\u00a0:<\/p>\n

\u25cb\u00a0<\/span>fatigue<\/a>\u00a0<\/span>extr\u00eame,
\u25cb douleurs, fi\u00e8vre,
\u25cb gonflement abdominal par du liquide (ascite<\/a>),
\u25cb\u00a0<\/span>jaunisse<\/a>.<\/p>\n

Tous les interm\u00e9diaires sont possibles.<\/p>\n

Les signes initiaux peuvent, spontan\u00e9ment, s’att\u00e9nuer, dispara\u00eetre, ou, s’aggraver.<\/p>\n

Ult\u00e9rieurement, les signes traduisent la g\u00eane au passage du sang dans les vaisseaux du foie (hypertension portale<\/a>)\u00a0: varices en de nombreux points de l’abdomen dont certaines, les varices oesophagiennes, peuvent \u00eatre source d’une h\u00e9morragie digestive.<\/p>\n

En cas de\u00a0<\/span>thrombose des veines h\u00e9patiques<\/a>, il peut s’y ajouter une\u00a0<\/span>ascite<\/a>\u00a0<\/span>chronique, et des signes d’atteinte des fonctions h\u00e9patiques (jaunisse<\/a>, sensibilit\u00e9 aux infections bact\u00e9riennes, dysfonctionnement c\u00e9r\u00e9bral, diminution des facteurs de coagulation et de l’albumine sanguine).<\/p>\n

En cas de\u00a0<\/span>thrombose portale<\/a>, l’extension de la\u00a0<\/span>thrombose<\/a>\u00a0<\/span>peut provoquer une grave souffrance intestinale.<\/p>\n

Toutefois, m\u00eame apr\u00e8s un d\u00e9but tr\u00e8s marqu\u00e9, l’atteinte des vaisseaux peut rester totalement inapparente. En effet, l’organisme dispose de moyens de compensation tr\u00e8s efficaces.<\/p>\n

[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=\u00a0\u00bb2_5″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb1px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb10px||4px|||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Le diagnostic pr\u00e9coce<\/span> est d\u00e9terminant pour notre avenir<\/span><\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Reconna\u00eetre l’atteinte vasculaire rapidement, c’est se donner les moyens d’en identifier les causes pour les traiter ;<\/p>\n

– de stopper les cons\u00e9quences d\u00e9l\u00e9t\u00e8res pour le foie ou l’intestin\u00a0;<\/p>\n

– de pr\u00e9venir l’extension de la\u00a0<\/span>thrombose<\/a>\u00a0<\/span>\u00e0 des veines rest\u00e9es indemnes\u00a0;<\/p>\n

– voire d’obtenir la r\u00e9gression de certaines\u00a0<\/span>thromboses\u00a0<\/span><\/a>par le traitement.<\/p>\n

Dans 90% des cas, le\u00a0<\/span>diagnostic<\/a>\u00a0<\/span>est fourni par des examens non agressifs (\u00e9chographie<\/a>-Doppler,\u00a0<\/span>scanner<\/a>\u00a0<\/span>ou IRM) permettant de voir les vaisseaux. Le rendement de ces examens est accru quand le radiologiste est exp\u00e9riment\u00e9, et averti par le m\u00e9decin de l’hypoth\u00e8se d’une atteinte vasculaire.<\/p>\n

Une fois le\u00a0<\/span>diagnostic<\/a>\u00a0<\/span>d’atteinte vasculaire h\u00e9patique fait, il faut souvent prendre l’avis d’un h\u00e9matologiste habitu\u00e9 aux particularit\u00e9s des\u00a0<\/span>thromboses h\u00e9patiques ou portales<\/a>, pour identifier les\u00a0<\/span>\u00e9tats prothrombotiques<\/a>\u00a0<\/span>au moyen d’examens appropri\u00e9s.<\/p>\n

Source: Centre de R\u00e9f\u00e9rence des Maladies Vasculaires du Foie (CRMVF) H\u00f4pital Beaujon.<\/em><\/p>\n

[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1″ module_id=\u00a0\u00bbtraitements\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb background_image=\u00a0\u00bbhttps:\/\/mockup.c2cdigitale.com\/site_demo\/wp-content\/uploads\/2024\/09\/AdobeStock_816392006-copie-scaled.webp\u00a0\u00bb background_size=\u00a0\u00bbcontain\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbcenter_left\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb14px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_row column_structure=\u00a0\u00bb1_4,3_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb width=\u00a0\u00bb100%\u00a0\u00bb max_width=\u00a0\u00bb1350px\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb1_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][\/et_pb_column][et_pb_column type=\u00a0\u00bb3_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb background_color=\u00a0\u00bbrgba(255,255,255,0.82)\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb|||20px|false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb||||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Des traitements existent<\/span>, ils n\u00e9cessitent la coop\u00e9ration d’experts<\/span> de nombreuses disciplines<\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb-16px|||||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

laboratoires sp\u00e9cialis\u00e9s, h\u00e9matologistes, radiologistes, chirurgiens h\u00e9patiques, anesth\u00e9sistes, r\u00e9animateurs et, bien s\u00fbr, h\u00e9patologues.<\/p>\n

La premi\u00e8re \u00e9tape est de mettre en oeuvre :<\/p>\n

(a) le traitement sp\u00e9cifique des causes lorsqu’il en existe\u00a0;
(b) d’administrer des anticoagulants\u00a0;
(c) de traiter les manifestations s\u00e9v\u00e8res (ascite<\/a>, insuffisance r\u00e9nale, infections, h\u00e9morragie digestive).<\/p>\n

Ces traitements sont bien codifi\u00e9s actuellement dans les services d’h\u00e9pato-gastroent\u00e9rologie.\u00a0<\/p>\n

La seconde \u00e9tape est d’envisager de restaurer la perm\u00e9abilit\u00e9 des vaisseaux thrombos\u00e9s de fa\u00e7on d\u00e9finitive (angioplastie percutan\u00e9e des\u00a0<\/span>veines h\u00e9patiques<\/a>\u00a0<\/span>ou de la veine cave).<\/p>\n

En cas d’\u00e9chec, la troisi\u00e8me \u00e9tape consiste, pour les\u00a0<\/span>veines h\u00e9patiques<\/a>, \u00e0 cr\u00e9er une d\u00e9rivation entre le\u00a0<\/span>syst\u00e8me porte<\/a>\u00a0<\/span>et le syst\u00e8me cave qui court-circuite l’obstacle des\u00a0<\/span>veines h\u00e9patiques<\/a>. C’est actuellement la technique du TIPS qui est utilis\u00e9e (permettant de se passer d’une intervention chirurgicale). Retrouvez ici la plaquette PDF<\/a><\/span><\/strong>.<\/p>\n

En cas d’\u00e9chec, une\u00a0<\/span>transplantation h\u00e9patique<\/a>\u00a0<\/span>est envisag\u00e9e.<\/p>\n

L’\u00e9volution a \u00e9t\u00e9 transform\u00e9e par ces diff\u00e9rents traitements puisque l’on est pass\u00e9 en trente ans d’am\u00e9liorations constantes, du tableau de maladies potentiellement mortelles au terme de quelques mois ou ann\u00e9es, au tableau de maladies inapparentes dans 85% des cas, au prix d’un traitement continu et d’une surveillance r\u00e9guli\u00e8re.<\/p>\n

Contre ces maladies rares qui d\u00e9t\u00e9riorent la vie de pr\u00e8s de 3000 personnes en France
Nous, les malades et nos proches avons cr\u00e9e un \u00ab\u00a0Fonds d’Etudes et de Recherches M\u00e9dicales\u00a0\u00bb<\/strong><\/p>\n

Il financera, d\u00e8s 2006, des recherches en lien direct avec ces 29 maladies rares. La pertinence de ces travaux est analys\u00e9e par notre Conseil Scientifique, dirig\u00e9 par l’\u00e9minent sp\u00e9cialiste europ\u00e9en le Professeur Dominique VALLA de l’H\u00f4pital BEAUJON \u00e0 Clichy, qui nous proposera des interventions concr\u00e8tes et imm\u00e9diates. Elles feront toutes l’objet d’une information \u00e0 nos donateurs et sur ce site. Pour notre premi\u00e8re ann\u00e9e notre \u00ab\u00a0Prix de l’AMVF\u00a0\u00bb a \u00e9t\u00e9 de 1500 \u20ac. Demain gr\u00e2ce \u00e0 votre participation nous esp\u00e9rons \u00eatre encore plus percutants contre ces maladies rares.<\/p>\n

Source: Centre de R\u00e9f\u00e9rence des Maladies Vasculaires du Foie (CRMVF) \u00a0l’H\u00f4pital Beaujon.<\/em><\/p>\n

[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1″ module_id=\u00a0\u00bbtraitements2″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb-56px|auto||auto||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb text_font=\u00a0\u00bbFigtree||||||||\u00a0\u00bb custom_margin=\u00a0\u00bb||||false|false\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n

Les traitements qui existent<\/span><\/h2>\n

[\/et_pb_text][et_pb_toggle title=\u00a0\u00bbLes Anticoagulants\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.0″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb border_color_all=\u00a0\u00bb#E02B20″ global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n